Hva er Castleman sykdom?

Hva er unisentrisk Castleman sykdom?
I unisentrisk Castleman sykdom har en gruppe lymfeknuter én eller flere lymfeknuter som er større enn normalt og de har mikroskopiske endringer. De påvirkede lymfeknutene finnes vanligvis i bryst- eller mageområdet.

Hva er årsakene til unisentrisk Castleman sykdom?
Vi vet ikke nøyaktig årsak til unisentrisk Castleman sykdom. Men mange leger og forskere tror det skyldes endringer i immunsystemet.

Hva er prognosen (langtidsutsiktene) for personer med unisentrisk Castleman sykdom?
Mange pasienter kan helbredes, og med en vellykket behandling vil ikke unisentrisk Castleman sykdom påvirke forventet levetid. Over 90 % av pasientene lever 5 år etter at diagnosen ble stilt.¹

Hvordan behandles unisentrisk Castleman sykdom?
Unisentrisk Castleman sykdom behandles vanligvis med en operasjon der den påvirkede lymfeknuten blir fjernet. Ytterligere behandlinger, som strålebehandling eller medikamenter, kan brukes hvis operasjon ikke er mulig eller vellykket.

Referanser:
1. Zhang X, Rao H, Xu X, et al. Clinical characteristics and outcomes of Castleman disease: En multisenterstudie av 185 kinesiske pasienter. Cancer Sci. 2018; 109(1): 199–206

Kilder:
American Cancer Society: https://www.cancer.org/cancer/castleman-disease
Genetic and Rare Diseases Information Centre, Unicentric Castleman disease: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6005/unicentric-castleman-disease
National Organization for Rare Disorders: https://rarediseases.org/rare-diseases/castlemans-disease/

Hva er multisentrisk Castleman sykdom?
Ved multisentrisk Castleman sykdom (MCD) har to eller flere grupper lymfeknuter som er større enn normalt og med mikroskopiske endringer.

Hva forårsaker MCD?
MCD kan forårsakes av et virus som kalles human herpesvirus-8 (HHV-8) Denne typen MCD finnes vanligvis hos personer med svekket eller dårlig immunforsvar. Årsaken til MCD er imidlertid ikke kjent hos mange pasienter. Denne typen MCD kalles idiopatisk MCD.

Hva er prognosen (langtidsutsiktene) for personer med MCD?
MCD er en svært alvorlig sykdom og kan være dødelig. Data indikerer at 65 % av pasienter med idiopatisk MCD fortsatt lever 5 år etter diagnosen.¹

Hvordan behandles MCD
Behandling av MCD involverer vanligvis legemidler som er målrettet mot bestemte deler av immunsystemet. Legen vil anbefale en behandling avhengig av type MCD.

Referanser:
1. Fajgenbaum DC et al. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood 2017; 129(12): 1646-1657

Kilder:
American Cancer Society: https://www.cancer.org/cancer/castleman-disease
Genetic and Rare Diseases Information Centre, Multicentric Castleman disease: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9644/multicentric-castleman-disease
National Organization for Rare Disorders: https://rarediseases.org/rare-diseases/castlemans-disease/